تنظير الاذن :- غشاء الطبل : طبيعي وقد يكون مترقق نتيجة ضمور الطبقة الليفية ( علامة ليمبيرت ) وقد يظهر خلفه لون احمر زهري ( علامة شوارتز Schwartz) نتيجة وجود بوئرة فعالة نشطة تؤدي الى احتقان الاوعية وزيادة التوعية في الطبقة حول السمحاق periosteal في الخرشوم وان نسبة وجود هذه العلامة 10% .
- مجرى السمع الظاهر عادة طبيعي الا انه يمكن ان يلاحظ توسع المجرى ( علامة تيلو Tillo ) ونقص افراز الصملاخ او غيابه ( علامة توينبي-بينغ ) وترقق البشرة في مجرى السمع الظاهر خاصة في القسم العظمي مع قابليتها للرض السريع ( علامة خيلوف ) ونقص حس اللمس في المجرى ( علامة فريشيلس Fre****s ) كما يمكن احيانا ملاحظة وجود اعران عظمية ( علامة توينبي ) ويمكن ملاحظة جفاف الجلد نتيجة نقص التعرق ( علامة هامرشلاغ)
الفحص الشعاعي :
يبدي تهوية جيدة للعظم الصدغي وان التصوير الطبقي المحوري يظهر تسمك في القسم الامامي لقاعدة الركابة ونقص كثافة حوالي 1800 هاوسفلد وهو مستطب فقط في الحالات الناكسة والمترافقة مع نقص سمع حسي عصبي شديد
ملاحظة : احدى المقالات الطبية ذكرت انها قد اجرت تصوير بالمرنان MRI كان قد اجري له في السابق عملية تصنيع ركابة مع وضع بديل من سلك معدني مع شحمة ولم يصب المريض باي اذى .
الفحوص المخبرية :
قد تبدي نقص في الكلس والفوسفور. وقد يلاحظ نقص في نشاط الكولين استيراز في المصورة ( البلاسما ) وارتفاع في ACTH وقد ترتفع الفوسفاتاز القلوية عند وجود بؤرة فعالة
الالية الامراضية والعامل المسبب:
العامل المسبب غير معروف بالتحديد الا انه يوجد عدة اقتراحات ونظريات وسوف نذكرها . في السابق اقترحت النظرية الالتهابية والورمية ولكن في يومنا هذا لم تجد التفسير الواضح واصبحت من التاريخ القديم اما بالنسبة للنظريات التي اقترحت بعدها فهي نظرية التاثير الصوتي في المجالات المختلفة وتتلخص هذه النظرية ان التاثير الصوتي المتناغم على المحفظة التيهة العظمية يؤدي الى تحريك بسيط غير متناسق ضمن جزيئات عظم هذه المحفظة وان هذا يؤدي الى زيادة التدفق الدموي مع توسع القنيات ضمن العظم مما يؤدي الى تشكل بؤرة طرية أي بما معناه تشكل بؤرة مرضية . أي ان تصلب الركابة انما هو مرض تلوث البيئة الصوتي بالضجيج . وان هؤلاء العلماء اثبتو نظريتهم في عام 1944 حيث اجرو تاثير صوتي بشدات عالية على الاذن وفحصوا الاذن بعدها فلاحظو ان الصوت المرتفع لا يصيب فقط الخلايا العصبية بعضو كورتي والعقد الدهليزية انما يحصل تغيرات في المحفظة التيهية العظمية مشابهة لما يحصل في تصلب الركابة . وبعض الباحثين الاخرين عرضوا المحفظة التيهية لامواج فوق صوتية ولاحظوا ايضا تبدلات شبيهة بتصلب الركابة . وتوصلو الى نتيجة ان الناس الذين لديهم استعداد وراثي وحساسية اعلى لتاثير الاهتزازات فوق الصوتية هم الذين يصابون بتصلب الركابة .
في الاونة الاخيرة كثيرا ماعزا العلماء ان تصلب الركابة له علاقة بالغدد الصم ، أي النظرية الغدية endocrinicus . فقد لاحظوا ان الخلل في الغدد الصم من الدرق وجارات الدرق والنخامى والغدد التناسلية يؤثر على تصلب الركابة وتطور المرض فقد لوحظ عند المرضى تغيرات في كلس الدم والفوسفور والكوليسترين ومواد اخرى نتيجة الخلل في الوظيفة الهرمونية . وان هذه النظرية لم يتم اثباتها بالتجارب الا انه يجب ان لا ننسى تاثير الهرمونات التناسلية على المرض حيث ان النساء تزداد الاصابة لديهم اثناء الحمل وهذا مثبت سريريا وان معدل اصابة النساء اكثر من الذكور كما ان الاصابة لديهم تتفاقم اثناء البلوغ والدورة الشهرية والحمل والارضاع .
ويوجد نظرية اخرى تقترح ان العامل المسبب هو انما هو نتيجة خلل في الجملة العصبية الانباتية يؤدي الى خلل غدي ومن المعروف ان العامل النفسي والعواطف السلبية تؤثر سلبيا على نقص السمع في مرضى تصلب الركابة وقد لاحظو ان استعمال الادوية التي تحرض او تنشط قشر الدماغ مثل الكافيئين والفينامين تؤثر ايجابيا على السمع عند مرضى تصلب الركابة برائيهم الخاص . كما انه بعض الباحثين لاحظو عند بعض المرضى المصابين بتصلب الركابة ثنائي الجانب تحسن في السمع على الاذن الغير خاضعة للعمل الجراحي بعد اجراء العمل الجراحي على الاذن الاخرى وقد عزوا هذا التحسن انه نتيجة كبح او اخماد المنطقة السمعية في قشر الدماغ قبل العمل الجراحي ويحصل التحسن بعده نيجة التاثير الصوتي على هذه المنطقة وتنبيهها من جديد. أي ما يشابه كسل الشبكية في امراض العين .
بعض الباحثين الاخرين اقترحوا نظرية التغذية للاذن trophicus فبرائيهم ان الاصابة لا تشمل فقط المحفظة التيهية انما الاذن باكملها وعزوا هذا لخلل في تغذية الاذن فقد لاحظو عند مرضى تصلب الركابة بالفعل ضمور atrophia جلد مجرى السمع الظاهر وقابليته للرض السريع وضمور الطبقة المرنة من غشاء الطبل وكما لاحظو ايضا نقص افراز الصملاخ والتعرق عند مرضى تصلب الركابة وهذا مما دعى بعض الباحثين تسمية المرض بالحثل الاذني otodystrophia
باحثين اخرين يعتقدون ان تصلب الركابة انما هو مرض وراثي وبالواقع لوحظت الاصابة عند مرضى اقربائهم مصابين بهذا المرض وكما ربط الباحثين هذه النظرية الوراثية مع المرضى الذين لديهم تصلب ركابة وصلبة زرقاء ( علامة فادير غوف ) وترقق عظام osteoporsis كتظاهرة لاصابة او الخلل في النسيج المتوسط او المزنشيم mesenchyma .
بعض الباحثين اقترحوا النظرية المناعية ولاحظو ان تصلب الركابة انما هو عملية مناعية ضد الكولاجين نتيجة تحول المورثة الكولاجينية 1A1 وقد وجدو Anti-antibody type 2 colagen والبعض الاخر اقترح ان تصلب الركابة انما هو ناتج عن اصابة فيروسية فقد لاحظو وجود RNA فيروس الحصبة بنسبة 83% في قاعدة الركابة واقترح كالدويل وباست ان الفتحة الامامية (امام القسم الامامي لقاعدة الركابة ) Fissula Anta Fenestrum تقع في مكان يميل لعدم الثبات يشكل في مرحلة البلوغ غضروف وعظم جديدين يمكن ان يكون البدء في تشكل التحول الاسفنجي.
وفي النهاية يجب القول انه لا يوجد أي نظرية من هذه النظريات تستطيع تحديد العامل المسبب بشكل تام .
الالية الامراضية :
ان تصلب الركابة غالبا ما يصيب الطبقات الثلاث للمحفظة التيهية الداخلية endeostal والمتوسطة endochonddrial والخارجية periostial ولكن الاصابة غالبا ما تبدأ من الطبقة المتوسطة endochonddrial خاصة في المناطق التي تحوي بقايا غضروفية جنينية حيث يتشكل بؤرة مرضية محددة مع تشكل عظم اسفنجي غني بالاوعية ونقي العظم نتيجة وجود ماصات العظم osteoclast التي تحطم العظم القاسي وتؤدي الى امتصاص الكلس منه وان التبارزات حول الاوعية من هذا العظم الاسفنجي الجديد تشكل ما يشبه بالغشاء الازرق الذي يسمى بالغلاف الازرق ل Maasse ثم بعد تشكل العظم الاسفنجي الجديد يحصل له امتصاص وتشكل عظم قاسي بواسطة بانيات العظم ostaoblast أي يتحول الى عظم اسطواني صم وقاسي . لذا في البوئر التصلبية يمكن تحديد بؤرة نشطة ( غير ناضجة ) عندما يكون تشكل العظم الاسفنجي الجديد اعظمي وبؤرة غير نشطة وفعالة ( ناضجة ) عندما يكون تشكل العظم الاسفنجي الجديد اقل ما يمكن ويغلب العظم القاسي . وان هذه العملية تتكر الى ان تمتد الاصابة الى الرباط الحلقي حول قاعدة الركابة ثم تثبتها . وحدوث نقص السمع التوصيلي غالبا ما تنتشر البوئر التصلبية في المحفظة التيهية نحو الطبقة الخارجية periostial اكثر من انتشارها الى الطبقة الداخلية endeostal التي تجاور اجواف التيه
ويمكن ان نلخص ماورد في الاعلى بما يلي :
البوئرة التصلبية تظهر بان واحد امتصاص عظمي واعادة نمو عظمي وتحوي ماصات (كاسرات ) العظم osteoclast وبانيات العظم osteoblast . وان كل بقعة تصلبية تملك صفاتها وسلوكها الخاص . البعض يمكن ان يكون نشيط ويؤدي لنقص سمع بسرعة والاخر نشيط ثم خامد لفترة . وان بؤرة التحول الاسفنجي او التصلب تفتقر الى الجزر الغضروفية المتكلسة والتي تميز العظم الغضروفي الداخلي للمحفظة التيهية التي تنشأ منه جنينيا . العظم المريض الحديث يختلف من بناء اسفنجي رخو من القشور العظمية المتوضعة بشكل غير منتظم ومفصولة عن بعضها البعض بفراغات وعائية تحتوي على كثير من خلايا ناسجة وصانعات العظم وقليل من كاسرات العظم في البؤئر غير الناضجة والفعالة ( أي النشطة ) الى بناء سميك من العظم الناضج وغير الفعال مع قليل من الخلايا وتضيق المسافات الوعائية وقليل من الاوعية الدموية الصغيرة .
اماكن توضع البؤر التصلبية :
90% من الحالات البؤر التصلبية تتوضع بين الحلزون والدهليز عند النافذة البيضية ( الدهليزية ) الى الامام من قاعدة الركابة ، وبشكل اقل يمكن ان تتوضع في حافة النافذة المدورة بنسبة 30% وقد تؤدي الى تسكيرها بشكل تام ، كما يمكن ان تتوضع البؤر التصلبية في الحلزون وخاصة اللفة القاعدية ومجرى السمع الباطن . وان البؤر التصلبية غالبا مزدوجة ومتناظرة من حيث مكان التوضع.
العرق ونسبة الاصابة :
يصاب بهذا المرض الانسان فقط والعرق الابيض اكثر من غيره ويكون اقل في اسيا وافريقيا . وتتواجد الاصابة عند 8-10% من العرق الابيض لكنها لا تتظاهر سريريا الا عند 12% منهم ، وتكون الاصابة مزدوجة بنسبة 75-85% ، وعائلية بنسبة 60% من الحالات ، وتكون نسبة حدوث الاصابة عند الاطفال عند اصابة احد الوالدين هي 20%. نسبة الحدوث وزيادة الاصابة عند الحامل هي 25% ويصاب النساء اكثر من الذكور بمرتين تقريبا .
داء بادجيت وتثبت الركابة :
تشريحيا مرضيا شبيه بتصلب الركابة والعلامات التفريقية الهامة هي ما يلي :
- داء بادجيت اصابة منتشرة بينما تصلب الركابة اصابة موضعية
- تصلب الركابة يصيب الطبقات الثلاث للمحفظة التيهية بينما داء بادجيت يصيب فقط الطبقة الخارجية pereost
- نادرا مايصيب العظيمات السمعية وقاعدة الركابة
- تثبت الركابة في داء بادجيت يعود الى تضيق في حفرة النافذة البيضية يؤدي الى حدوث انضغاط سويقتي الركابة وليس نتيجة اصابة قاعدة الركابة
تشكل العظام غير التام osteogenesis imperfecta :
اصابة معممة تترافق بخلل في ترميم العظام والذي يسبب امتصاص العظم وهو مرض وراثي قاهر autosomal dominant ويتصف بكسور متعددة وان 40-60% من هؤلاء المرضى لديهم صلبة زرقاء ( نتيجة ظهور الغشاء الوعائي عبر الصلبة اللينة ) وتصلب ركابة وتشكل اورام دموية haematoma عند التعرض لرض بسيط
النظريات المقترحة لحدوث نقص سمع حسي عصبي مترافق مع تصلب ركابة :
النظرية السمية نتيجة تاثير الانزيمات الحالة للعظم في البؤرة التصلبية حيث لوحظ وجدها في اللمف المحيط وليس فقط في البؤرة التصلبية حسب معطيات Causse 1974 وكما لوحظ ايضا عند مرضى تصلب الركابة زيادة في البوتاسيوم والفوسفات والبروتينات ضمن اللمف المحيط .
النظرية الوعائية حيث يحصل خلل في الدوران الدموي ضمن الرباط اللولبي نتيجة تشكل مجازات وريدية التي تؤدي الى نقص دخول الاوكسيجين الى الخلايا الحسية مما يؤدي ايضا الى انخفاض النشاط البيولوجي الكهربي ثم بالتالي اصابة الخلايا المشعرة
النظرية الميكانيكية وتتجلى بخلل ميكانيكي لنقل الامواج الصوتية ضمن الحلزون . فقد لوحظ تغير في طول وتوتر الغشاء القاعدي في مستوى وجود البؤر عند الرباط اللولبي من 0,85 ( في الحالة الطبيعية ) الى 0,78 MKM وان هذا يؤثر على سعة الموجة الصوتية وان وجود بؤر تصلبية في الطبقة الداخلية للمحفظة التيهية يؤثر ايضا على نقل الاهتزازات
وفي النهاية يجب ان لا ننسى ان البؤر التصلبية يمكن ان تتوضع في مجرى السمع الباطن وتضغط على العصب السمعي مسببة ضمور في الالياف العصبية له .
العلاج :
جراحي :
في السابق اجري ما يسمى بعملية تحريك الركابة الا ان هذه الطريقة لم تفي بالغرض بالرغم من تحسن السمع بعد العمل الجراحي فبعد برهة بسيطة من الزمن عاد نقص السمع من جديد بسبب تشكل البوئر التصلبية لذا اقترح العلماء بعدها عملية تصنيع الركابة stapedoplasty ويهدف العمل الجراحي الى استئصال كلي او جزئي للركابة مع وضع بديل صنعي ما بين النتوء الطويل للسندان وقاعدة الركابة .
ويوجد علاج دوائي وهو استعمال فلورايد الصوديوم Sodium Fluoride الذي يحث على اعادة تكلس العظام وانقاص فعالية البؤر التصلبية الفعاية والغير ناضجة حيث لوحظ ان استعمال فلورايد الصوديوم يوقف نقص السمع . ويمكن استعمال فلوريد الصوديوم عند وجود بؤرة فعالة مثل علامة شوارتز وغيره ثم اجراء العمل الجراحي . ولكن عند استعمال الفلور يجب الانتباه واخذ الحذر لما يلي :- التحسس نحو الدواء الذي يتظاهر بحكة جلدية واندفاعات
- اضطرابات نظم القلب التي يمكن ان تزداد اثناء تناول الدواء . ويعود النظم القلبي الى الطبيعي بعد ايقاف الدواء
- الاضطرابات الهضمية والتي تقل عند مشاركة الفلورايد مع كربونات الكالسيوم
- التهاب الحويضة والكلية المزمن مع احتباس النتروجين حيث يمكن ان يحدث نقصا في طرح الفلور عن طريق الكلية مما يؤدي الى تراكمه في الدم ووصوله الى المستوى السمي . الجرعة تتراوح من 50 ملغ / يوم الى 75 ملغ/يوم ويمكن اعطاء العلاج لمدة سنتين .
مضادات استطباب العمل الجراحي conraindications : - اصابة او التهاب في مجرى السمع الظاهر او الاذن الوسطى
- عدوى او انتان في الطرق التنفسية العلوية
- انثقاب غشاء الطبل مهما كان حجمه يجب علاجه اولا بعملية ترقيع ثم انتظار شهرين واجراء تصنيع الركابة بعدها
- داء منير حيث ان الكئيس saccule المتوسع والمتمدد قد يتوضع مباشرة تحت قاعدة الركابة وعند ثقبها قد يحصل نقص سمع حسي عصبي
- المرضى الذين لديهم اذن واحدة تسمع فقط أي الاخرى اذن ميتة
- المرضى الذين لديهم نقص شديد في تميز الكلام
- المرضى الذين لديهم بؤرة فعالة نشطة والذي يتظاهر بعلامة شوارتز والاصابة في عمر مبكر مع تدني السمع بسرعة هؤلاء المرضى يجب علاجهم بفلورايد الصوديوم لسنتين ثم اجراء الجراحة
- المرضى الذين لديهم سوء في وظيفة نفير اوستاش ومثبت بالمعاوقة السمعية
- المرضى الذين لديهم عرن عظمي يعيق العمل الجراحي حيث يجرى استئصال العرن العظمي ويوجل تصنيع الركابة لمرحلة لاحقة
- المرضى الذين لديهم مهن خاصة مثل الغواصين والطيارين ولاعبي الجمباز وغيرهم فالبرغم ان الدوار لا يحصل بشكل كبير بعد العمل الجراحي ولكن يجب تبيههم. ولقد اقترح بعض الجراحين استعمال بديل من سلك قصير وشحمة كبيرة عند هؤلاء المرضى
- يجب ان لا يجرى العمل الجراحي عند الاطفال وفي حال وجود اصابة مزدوجة فينصح باستعمال المعينات السمعية حتى يكبر الطفل ثم اجراء العمل الجراحي . خشية من حدوث اصابة حسية عصبية .
01-11-2010, 10:09 PM
العرض العادي
